پمفیگوس گروهی از بیماری‌های خودایمنی تاولی جلدی با مشخصه‌ی تاول‌های اینترا اپیدرمال پوست و غشاهای مخاطی است. پمفیگوس از چهار عارضه‌ی متمایز تشکیل شده است: پمفیگوس ولگاریس (PV)، پمفیگوس فولیاسیوس (PF)، پمفیگوس پارانئوپلاستیک و پمفیگوس ایمونوگلوبولین A (IgA). در این مقاله راجع به درمان بیماری pemphigus vulgaris صحبت کرده‌ایم.
پمفیگوس ولگاریس و درمان ولگاریس
شایع‌ترین و شدیدتر شکل پمفیگوس که بیماری نادری با بروز تخمینی 0.5-1.6 در هر 100,000 نفر است.درمان بیماری pemphigus vulgaris بیشتر اوقات در دهه‌های چهارم تا ششم زندگی بروز یافته اما وقوع آن در هر سنی امکان‌پذیر است. وجود تاول‌های سست و اروزیون‌های پوستی و غشاهای مخاطی از مشخصات بارز این بیماری می‌باشد. تقریباً تمامی بیماران مبتلا به PV در نقطه‌ای از سیر بیماری خود اروزیون دهانی دارند. رایج‌ترین تظاهر بیماری اورزیون دهانی است و برای بسیاری از افراد، این علامت تنها تظاهر بالینی به مدت ماه‌ها تا سال‌هاست. این اورزیون‌ها اغلب پایدار و زبر هستند؛ تمامی نواحی مخاط دهان را می‌توانند درگیر سازند و به مری گسترش یابند. در موارد شدید، مخاط ملتحمه، بینی، مقعد، سرویکس و پیشابراه هم تحت تأثیر قرار می‌گیرد.
تاول‌های pemphigus vulgaris سست بوده و به آسانی می‌ترکند؛ حضور آن‌ها ارتباطی به التهاب روی پوست ندارد. با ترکیدن تاول، اروزیون‌های بزرگی به وجود می‌آید که التیام نخواهد یافت. تاول در هر ناحیه‌ای از پوست قابل انتظار است و بیشتر از همه روی سر، گردن یا تنه ظاهر می‌شود. تاول‌های جنرالیزه زیاد هم ناشایع نیستند، مخصوصاً اگر تشخیص و/یا درمان به تأخیر بیافتد.
وژتان‌های پمفیگوس متغیر غیرعادی ولگاریس هستند، که در آن ضایعات عمدتاً در زیربغل، کشاله‌ی ران و سایر نواحی فلکسور به وجود می‌آید. ضایعات بارز پلاک‌های هیپرتروفیک بافت گرانولاسیون با پوسچول‌های موقعیتی هستند. این ضایعات به صورت نوپدید یا پس از التیام ضایعات pemphigus vulgaris به وجود می‌آیند. اتیولوژی این تظاهر بالینی غیرعادی ناشناخته است.
درمان ولگاریس چیست؟
پیش از معرفی گلوکوکورتیکوئیدها، تقریباً تمام موارد درمان ولگاریس به مرگ ختم می‌شد؛ چون نواحی بزرگی از پوست برهنه شده و بیمار در معرض سپسیس قرار می‌گرفت. از زمان معرفی گلوکوکورتیکوئیدهای سیستمیک، نرخ مرگ و میر تقریباً به 10% رسیده است. باقیمانده‌ی مرگ‌ها هم عمدتاً به خاطر عوارض جانبی دوز زیاد گلوکوکورتیکوئیدهای مورد نیاز برای درمان بیماری، مخصوصاً در بیماران ناتوان یا مسن، اتفاق می‌افتد.4
از نظر بافتی، PV با تاول‌های اینترااپیدرمال، همراه با آکانتولیز (جداشدگی قسمت سوپرابازیلار اپیدرم) مشخص می‌شود. بیوپسی از ضایعات اولیه‌ی pemphigus vulgaris نشان می‌دهد که سلول‌های بازال اپیدرم، متصل به درم باقی مانده، یک "ردیف گورستان" با از بین رفتن اتصالات کراتینوسیت‌ها به هم تشکیل می‌دهند که نتیجه‌ی آن تاول‌های اینترااپیدرمال خواهد بود.
در اوایل دهه‌ی 1960، محققان آنتی‌بادی‌های IgG متصل به سطح سلول کراتینوسیت اپیتلیال را در پوست بیماران مبتلا به PV شناسایی کرده و نشان دادند که سرم این بیماران حاوی آنتی‌بادی‌های IgG است که با الگوی یکسانی به پوست نرمال انسان متصل می‌شوند. این یافته‌ها نشان داد که pemphigus vulgaris یک بیماری خودایمنی در برابر جزء نرمال اپیتلیوم سنگفرشی مطبق است.
منبع: virtualdr.ir